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品系详情
C57BL/6NCya-Smn1tm1(hSMN2)/Cya
  • 联盟单位:
  • 描述:
基本信息
  • 品系简称:
    B6-hSMN2 (SMA)
  • 曾用名:
    -
  • 相关基因:
    基因符号 NCBI编号 MGI编号 染色体
    SMN2 6607 109257 -
  • 资源分类:
    研究领域,疾病模型,神经系统,远交系,近交系,神经系统疾病模型,品系类型,人源化模型,罕见病小鼠模型,KnockIn(KI),基因修饰模型
  • 活体:
  • 精子:
  • 胚胎:
  • ES细胞:
  • 表型数据:
  • 描述:
    利用胚胎干细胞(ES)基因编辑打靶技术,将小鼠Smn1基因上游至下游的片段替换为人源SMN2基因上游至下游的片段。
  • 外部链接:
  • 联系方式:
  • 邮箱信息:
  • 验证数据:
    人源SMN2基因和鼠源Smn1基因表达检测
  • 验证数据:
    SMN蛋白表达检测
  • 验证数据:
    B6-hSMN2 (SMA) 小鼠的生存曲线
  • 验证数据:
    B6-hSMN2 (SMA) 小鼠的外观
  • 验证数据:
    组织学病理
  • 验证数据:
    靶向SMN2小核酸药物提升B6-hSMN2 (SMA) 小鼠SMN蛋白表达并增加脊髓前角运动神经元个数
  • 验证数据:
    靶向SMN2小核酸药物减轻B6-hSMN2 (SMA) 小鼠疾病表型并提高生存率